1软组织肉瘤简介编辑本段

软组织肉瘤简介

　　软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的机率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。

2软组织肉瘤发病编辑本段

软组织肉瘤发病

　　发病率约3/10万，无性别倾向，一般中、老年人发病率较高，病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织良性肿瘤可以发展成为肉瘤(肉瘤的名称在肿瘤就是恶性肿瘤)，放射线引起的肿瘤中，肉瘤最多见。 软组织肉瘤虽少见，但其恶性程度高，可发生于任何年龄、任何部位，而且早期症状易被误诊为关节炎。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗，不得不被迫截肢。

　　软组织肉瘤可发生于任何部位，但约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。最常见的转移部位为肺。至少不低于30%的软组织肉瘤患者死于肿瘤本身，其中大多死于肺转移。

3软组织肉瘤病因编辑本段

软组织肉瘤病因

　　1、化学因素、 2病毒因素、3遗传因素、4其他因素

4软组织肉瘤分类编辑本段

软组织肉瘤分类

　　软组织肉瘤中约75%属高度恶性。常见软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤/高度恶性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。

　　不同年龄常见的肿瘤类型有所不同。某些纤维瘤病全部发生在儿童期，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤多见于青壮年，多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要见于老年患者。

5软组织肉瘤症状编辑本段

软组织肉瘤症状

　　软组织肉瘤患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。软组织肉瘤可沿淋巴道转移。

　　1、肿块

　　患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。

　　2、疼痛

　　高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。

　　3、硬度肿瘤中纤维

　　平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。

　　4、部位

　　纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。

　　5、活动度

　　良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。

　　6、温度

　　软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。

　　7、区域淋巴结

　　软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。

6软组织肉瘤诊断编辑本段

软组织肉瘤诊断

　　根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：

　　(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

　　(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。

　　(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

　　(四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

　　(五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

　　(六))MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。

7软组织肉瘤治疗编辑本段

软组织肉瘤治疗

　　传统治疗方法

　　(一)手术治疗

　　对于可完全切除的病例，所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。

　　针对一些无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗。

　　截肢术适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血;或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。

　　(二)放射治疗

　　彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。

　　(三)化学治疗

　　对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效相对较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，化疗只能作为临床辅助手段。

　　磁感应治疗

　　肿瘤磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。

8软组织肉瘤病理 编辑本段

软组织肉瘤病理

　　软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的机率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。

9软组织肉瘤表现症状编辑本段

软组织肉瘤表现症状

　　恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大，浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染，并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质，严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别，根据其血行转移多少可粗略地分为三类：高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

　　软组织肉瘤共同的特点为：体积比其相应的良性肿瘤大，一般都无包膜。但肉瘤因生长迅速而将周围正常组织压缩，可形成假包膜，镜下观察与周围正常组织无明显界限。

10软组织肉瘤检查方法编辑本段

软组织肉瘤检查方法

　　对于一个巨大蘑菇状或溃疡的肿瘤，诊断为恶性并不困难。但对肢体、头颈部一个小而无痛的软组织肿块诊断起来较困难。如果诊断结果倾向恶性者，则应做活组织检查、X线、CT，这些有助诊断腹腔内和深部的病变范围，有利于与相应的良性肿瘤进行区别。

　　检查方法

　　1、CT、PET/CT影像学检查。

　　2、MRI检查; 腺泡状软组织肉瘤--影像学检查。

　　3、免疫学检查。

　　4、组织活检，最终确诊依据。

11软组织肉瘤化疗方式 编辑本段

软组织肉瘤化疗方式

　　软组织肉瘤化疗分为手术前化疗(即新辅助化疗)，手术后化疗(即辅助化疗)，晚期、复发或转移患者的化疗。对晚期、复发或转移患者来说，化疗可能是唯一的选择。

　　软组织肉瘤化疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。

　　1、手术前化疗

　　体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。

　　2、手术后化疗

　　手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。如时间相隔太久，将难奏效。用化疗比不用好，早用比晚用好，预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年，Ⅱb～Ⅲ期化疗2年。

12软组织肉瘤预后情况 编辑本段

软组织肉瘤预后情况

　　软组织肿瘤其种类繁多，名称繁杂，分为良性和恶性，良性者称为瘤，恶性者称为肉瘤，冠以组织类型的名称。软组织肉瘤不是一种常见的疾病，在所有恶性肿瘤中大约占1%。

　　软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤，全部5年生存率在50%，预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围，位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者，中数生存期为确诊转移后大约1年。