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脑瘤创建词条目录

  • 英文名:Intracranial tumor
  • 其他名称:颅内肿瘤
  • 传染性:
  • 传播途径:
  • 多发人群:中老年人
  • 医保:
  • 病因:环境因素、宿主的患病史
  • 症状:头痛、呕吐、视盘水肿

1脑瘤定义编辑本段

定义

脑瘤定义

  颅内肿瘤又称脑瘤,包括原发性与继发性两大类。前者源于颅内各种组织,如脑膜、脑组织、脑神经等;后者源于身体其他部位经血液等途径转移至颅内或源于颅腔附近结构直接向颅内侵犯的癌肿,是颅内占位性病变的主要疾病。本病可见于任何年龄,但青壮年发病最多。恶性肿瘤是小儿最常见的脑瘤之一,占同期全部脑瘤的19%。

  近年来,颅内肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦占据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。


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2脑瘤概况编辑本段

概况

脑瘤概况

  生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤,包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。原发性脑瘤依其生物特性又分良性和恶性。良性脑瘤生长缓慢,包膜较完整,不浸润周围组织及分化良好;恶性脑瘤生长较快,无包膜,界限不明显,呈浸润性生长,分化不良。无论良性或恶性,均能挤压、推移正常脑组织,造成颅内压升高,威胁人的生命。

  在全身恶性肿瘤中,恶性脑瘤约占1.5%,居第11位,列胃、肺、肝、食管、乳腺、直肠、结肠、胰、膀胱及鼻咽部癌肿之后。男性稍多于女性,性别比约为1.12~1.52:1,各个类型脑瘤的性别比例不尽相同,有随年龄增长而不断加大的趋势。任何年龄均可发病,但2岁以下的婴儿及年龄超过60岁以上的老年人发病较少。在儿童,脑瘤所占比重较大,约为全身肿瘤的7%,占全部脑瘤病例的20%。

  脑瘤的年发病率约7/10万,占全身肿瘤的2%。死亡率居12岁以下儿童的第1位,成人的第10位。

  根据本病的临床表现,可归属于中医的"真头痛"、"厥逆"、"头风"等范畴。

  颅内肿瘤即各种脑瘤,是神经系统中常见的疾病之一,对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。近年来,颅内肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。

  颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤、神经纤维瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。

  颅内肿瘤的好发病位:颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系,胶质瘤好发于大脑半球,垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角,血管网织细胞瘤发生于小脑丰球较多,小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。


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3脑瘤原因编辑本段

原因

脑瘤原因

  颅内肿瘤形成的病因病机:传统中医认为,脑瘤的形成是由于内伤七情,使脏腑功能失调,加之外邪侵入,寒热相搏,痰浊内停,长期聚于身体某一部位而成。专家们博采众家之长,经过潜心研究,将脑瘤的发病原因概括为内外两种,即内为素质因素或易感因素,外为诱发因素或为助长因素,但一不会发病。他认为脑肿瘤属祖国医学的“头痛”、“头风”等范畴,究其发病原因,主要为肾虚不充,髓海失养,肝肾同源,肾虚肝亦虚,肝风内动,邪毒上扰清窍,痰蒙浊闭,阻塞脑洛,血气凝滞,“头为诸阳之会”总司人之神明,最不容邪气相犯,若感受六淫邪毒,直中脑窍或邪气客于上焦,气化不利,经脉不通,瘀血、瘀浊内停,内外全邪,上犯于脑,并留结而成块,发为脑瘤。肿瘤分子生物学研究表明,有两类基因与肿瘤的发生、发展密切相关。一类是肿瘤基因,另一类是抗肿瘤基因。肿瘤基因的活化和过渡表达诱发肿瘤形成,抗肿瘤基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。肿瘤基因可以存在于正常细胞中,不表达肿瘤特性,当这样细胞受到致瘤因素作用时,如病毒、化学致瘤和射线等,细胞中的肿瘤基因被活化,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体,目前认为,诱发肿瘤发生的因素有:遗传因素、物理因素、化学因素和致瘤病毒。


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4脑瘤症状编辑本段

症状

脑瘤症状

  脑瘤分为良性和恶性两大类,约各占一半,根据肿瘤的来源,可分为原发性和继发性两大类,原发性脑瘤一神经胶质瘤最为常见,约占40%以上;继发性脑瘤多 由鼻咽部、脑部、乳房、肝、肺、肾原发癌转移而来;

  脑瘤逐渐长大的时候,患者首先会觉得头痛,刚开始不太明显可能是局部的肿胀疼痛,慢慢会加剧尤其在半夜和清晨会疼的厉害;

  由于肿瘤压迫到了视觉神经,也会出现视力模糊的症状;颅内压增高,因乳头水肿所致出现的视力障碍,视物昏蒙,暂时性失明、复视原因为:颅内压增高,导致视神经乳头水肿,如果不及时治疗的话,可能会引发精神障碍,性格改变,进行性 呆、脑积水严重患者可出现持续性昏睡,还会出现头晕、走路不稳、耳鸣、听力下降、面部麻木、语音迟钝或失语的症状。


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5脑瘤并发症编辑本段

并发症

脑瘤并发症

  脑瘤并发症

  局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状;颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍;外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生,与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍,如颅后窝肿瘤,因脑积水影响额、颞、顶叶,可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时,由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。

  脑瘤并发症预防

  1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的 人,极易导致酸性体质。

  2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

  3.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

  4.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

  5. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。

  6. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。


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6脑瘤分类编辑本段

分类

脑瘤分类

  最常见的脑瘤是胶质瘤(glioma),其源自胶细胞,而胶细胞是脑组织中的支持性组织。其分类为:

  1.星状细胞瘤(Astrocytoma): 是最常见的胶质瘤,占胶质瘤的40%,可生长在脑或脊髓内的任何地方。成人的星状细胞瘤大多长在大脑,而儿童的星状细胞瘤则常长在小脑及脑干。就肿瘤的恶性度而言,可分为四级如下: 第一级-毛状星细胞瘤(Pilocytic Astrocytoma)第二级-星细胞瘤(Astrocytoma)属低恶性肿瘤,第三级-分化不良星细胞瘤(Anaplastic Astrocytoma; AA)第四级-多形性胶质母细胞瘤(Glioblastoma Multiform; GBM)属恶性肿瘤。

  2.少突胶质细胞瘤(Oligodendroglioma)

  3.室管膜瘤(Ependymoma)

  4. 髓母细胞瘤(Medulloblastoma)

  其它的非胶质脑瘤,常见的有下列几种:

  1.胚芽肿瘤(Embryonal Tumor):属恶性肿瘤,依部位及分化程度可分为髓母细胞瘤(Medulloblastoma)、室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)、原始性神经外胚层肿瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor; PNET)以及非典型性畸胎样横纹肌肉瘤(Atypical Rhabdoid/ Terotoid Tumor; AT/RT)

  2.脑膜瘤(Meningioma)

  3.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)

  4.神经鞘瘤(Schwannoma)

  5.神经节胶质细胞瘤(Ganglioglioma)

  6.脑下垂体肿瘤(Pituitary Adenoma)

  7.脉络丛肿瘤(Choroid Plexus Tumor)


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7脑瘤护理编辑本段

护理

脑瘤护理

  患者发作时,家属或其他人要让病人卧在软的床垫上,床的一侧靠墙,另一侧用木架保护,以免跌伤。及时解开领口,放松裤带,用竹筷或牙刷柄卷以手帕塞于病人口角内的上下齿之间;病人假牙应取出,头偏向一侧,注意使分泌物、呕吐物排出。若癫痫持续发作,要立即送医院急救。

  心理护理

  脑瘤恶性程度很高并对人的生命健康威胁极大,患者往往认为自己得了不治之症而悲观绝望,情绪低落,常常意识到死亡威胁的存在,表现出极度的恐慌,对治疗信心不足,尤其是晚期患者。对此我们应有同情心和高度的责任感,经常与患者交谈,以治疗效果好的病例来教育和鼓励其正确对待疾病,充分肯定放疗取得的效果,使他们解除顾虑,坚定信心,从而积极配合治疗。

  饮食指导

  加强营养,进食高热量、高蛋白、高维生素、清淡、易消化、富含粗纤维、高营养的食物,少量多餐。忌食辛辣、油腻、刺激性食物。多吃青菜、水果,保持大便通畅。大便干燥者,按结肠行走方向按摩,刺激肠蠕动,必要时给予四磨汤口服液及缓泻剂。

  配合放疗指导

  (1)放疗区域剃除头发,保持清洁。

  (2)放疗中摆好位后,勿自行移动,避免照射误差。

  (3)颅内压显著增高、意识障碍、神志不清者,应禁忌放疗。

  (4)保持放射野皮肤清洁、干燥、完整,勿摩擦、搔抓、曝晒、用肥皂擦洗、涂刺激性药物,防止理化刺激,保持照射野标记清晰。

  (5)定期复查血象,每周检查血常规1次,白血球在4000以下,血小板在10万以上,须停止放疗,配合药物治疗。

  病情观察

  头痛脑瘤患者常出现定位性头痛;慢性颅内压增高的患者,可有频繁呕吐而无明显头痛;急性颅内压增高的患者,头痛剧烈;如剧烈头痛伴频繁呕吐和烦躁,常是脑疝的前期症状。

  呕吐患者出现呕吐,应注意区别是颅内压增高所致还是治疗所致,前者常无恶心感,为突然出现喷射状呕吐,多在剧烈头痛时发生,呕吐后头痛减轻,后者常有恶心感,为非喷射状呕吐。

  瞳孔颅内压增高早期,多是双侧瞳孔缩小,然后进行性扩大,对光反射迟钝或消失;一侧瞳孔缩小或散大,对光反射迟钝或消失,对侧肢体瘫痪,去大脑僵直示脑疝形成;双侧瞳孔大小不等或忽大忽小,可能是脑疝的早期症状。

  意识急性颅内压增高,患者出现嗜睡、迟钝,逐渐至昏迷;慢性颅内压增高患者,随着病情发展可出现淡漠和呆滞。

  生命体征 注意观察生命体征 颅内压缓慢增高时,生命体征无多大变化。颅内压升高早期血压升高,脉搏徐缓,呼吸变慢,可有中枢性发热;后期呼吸浅、促、不规则,脉搏逐渐变弱,体温、血压下降。

  减压区张力手术后脑瘤放疗患者,应观察其减压区的张力,颅内压增高时,减压区变硬,甚至可膨出。

  休息与体位

  1.保持环境安静、舒适,避免噪音,尽量减少探视人员,工作人员做到“四轻”,定时通风换气,定时空气消毒,严禁患者及家属在病房内大声说话、吸烟。如患儿年龄小,生活上需要父母照顾,担心与父母分开,并对医院的陌生环境产生恐惧心理。允许父母陪护。

  2.尽量不外出,如外出时需有人在旁陪伴,地面勿过湿,防跌倒、摔伤。

  3.卧床时抬高床头15°~30°,以利颅内静脉回流,降低颅内压,保持呼吸道通畅,如呕吐时应注意头偏向一侧,防止呕吐物误吸入呼吸道而引起窒息。有意识障碍者应防止鼻咽部分泌物流入呼吸道,以免引起呼吸道阻塞,并发肺部感染。患者痰黏稠时,轻拍背部或超声雾化、蒸气吸入。

  4.有肢体功能障碍者,应帮助患者被动活动肢体,以减轻功能障碍,防止肌肉萎缩。

  出院指导

  加强营养,保持情绪稳定,注意休息,保持睡眠充足,适当的肢体锻炼,有肢体功能障碍者,应被动活动肢体,防止肌肉萎缩。不能单独外出,不宜攀高、骑车、游泳,出院1~2个月定期复查,以了解病情变化。家属要做好患者的日常护理工作。

  前期征兆及临床表现

  视其病理类型,发生部位,主要速度之不同差异很大,然其同特征有三:1.颅内压增高;2.局限性病灶症状;3.进行性病程。

  (一)颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现,其表现为:

  1.头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部,为持续性头痛阵发性加剧,常在早上头痛更重,间歇期可以正常。

  2.视乳头水肿及视力减退。

  3.精神及意识障碍及其他症状:头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠,可发生癫痫,甚至昏迷。

  4、生命体征变化:中度与重度急性颅内压增高时,常引起呼吸、脉搏、减慢,血压升高。

  (二)局部症状与体征:主要取决于肿瘤生长的部位,因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。

  大脑半球肿瘤的临床症状

  1.精神症状:多表现为反应迟钝,生活懒散,近记忆力减退,甚至丧失,严重时丧失自知力及判断力,亦可表现为脾气暴躁,易激动或欣快。

  2.癫痫发作:包括全身大发作和局限性发作,以额叶最为多见,依次为颞叶、顶叶,枕叶最少见,有的病例抽搐前有先兆,如颞叶肿瘤,癫痫发作前常有幻想,眩晕等先兆,顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。

  3.锥体束损害症状:表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。

  4.感觉障碍:表现为肿瘤对侧肢体的位置觉,两点分辨觉,图形觉、质料觉、实体觉的障碍。

  5.失语:分为运动性和感觉性失语。

  6.视野改变:表现为视野缺损,偏盲。

  蝶鞍区肿瘤的临床表现

  1.视觉障碍:肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因,眼底检查可发现原发性视神经萎缩。

  2.内分泌功能紊乱:如性腺功能低下,男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经,生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症,发肓成熟后表现为肢端肥大症。

  松果体区肿瘤临床症状

  1.四叠体受压迫症状:集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟

  颅后窝肿瘤的临床症状

  1.小脑半球症状:主要表现为患侧肢体共济失调,还可出现患侧肌张力减弱或无张力,膝腱反射迟钝,眼球水平震颤,有时也可出现垂直或旋转性震颤。

  2.小脑蚓部症状:主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调,行走时两足分离过远,步态蹒跚,或左右摇晃如醉汉。

  3.脑干症状:特征的临床表现为出现交叉性麻痹,如中脑病变多,表现为病变侧动眼神经麻痹,桥脑病变,可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹,同侧面部感觉障碍以及听觉障碍,延髓病变可出现同侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。

  4.小脑桥脑角症状:常表现为耳鸣,听力下降,眩晕,颜面麻木,面肌抽搐,面肌麻痹以及声音嘶哑,食水呛咳,病侧共济失调及水平震眼。

  额叶肿瘤

  1. 精神症状和进行性智能障碍 病人智力低下,表情淡膜,反应迟钝,衣着不整,不修边幅,随地大小便。

  2. .运动障碍 表现为对侧局灶性癫痫或对侧单瘫,轻偏瘫。

  3. .运动性失语 为左侧(优势侧)半球受损所致。

  4. 额叶性共济失调。

  5. 强握及摸索反射、同向偏斜也是额叶的常见症状。额叶底面病变,可出现同侧视神经萎缩和对侧视乳头水肿,称Foster-Kennedy综合征。

  顶叶肿瘤

  1. 以感觉障碍为主。如为刺激性病变,则出现对侧局限性感觉性癫痫,如为破坏性病变,则为对侧肢体皮层复合感觉障碍。

  2. .主侧顶叶病变引起失读、失写、手指失认,左右分辨不能,称Gerstmann综合征。非主侧损害,可出现偏瘫无知,偏瘫失注及肢体感等体象障碍。

  颞叶肿瘤

  1. 海马钩回发作 即发作性不自主咀嚼、吞咽、嗅幻觉、味幻觉等。

  2. 精神运动性癫痫 表现自动症,记忆障碍,情感障碍。

  3. 感觉性失语及视野改变(对侧同向偏盲或象限盲)。

  枕叶肿瘤

  主要表现为视觉障碍,可为对侧同向偏盲或以视幻觉为先兆的癫痫发作。

  脑干肿瘤

  出现典型的交叉性感觉障碍和(或)交叉性运动障碍。

  小脑肿瘤

  主要症状为共济失调,小脑半球表现为同侧肢体共济失调;蚓部损害以躯干共济失调为主,下肢较重。

  桥小脑角肿瘤

  产生Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累及小脑症状,此区听神经瘤最常见。

  蝶鞍部肿瘤

  引起视交叉受压和内分泌症状,表现为双颞侧偏盲,视力减退和原发性视神经萎缩。内分泌改变则出现肢端肥大或巨人症,肾上腺皮质功能亢进等,多见于垂体肿瘤和颅咽管瘤。

  (三)进行性病程,肿瘤早期可不出现压迫症状,随着瘤体的增大,临床常表现不同程度的压迫症状,根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低,肿瘤增长的速度快慢不同,症状进展的程度亦有快有慢。


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8脑瘤诊断编辑本段

诊断

脑瘤诊断

  虽然没有特定的临床症状可以直接判定脑肿瘤的发生,但局部神经症状例如颅内压的产生和加重时则须相当注意,或是没有癫痫病史的患者有突发性癫痫发作时有可能是由于肿瘤内的出血、脑水肿或脑脊液阻塞所引起,亦应提高警戒。

  在PubMed也有相关报导指出多型性神经胶质母细胞瘤(Glioblastoma Multiforme; GBM)和星型细胞瘤(Anaplastic Astrocytoma; AA)和genetic acute hepatic porphyrias(PCT,AIP,HCP and VP)有关。

  影像诊断在脑肿瘤的判读上是相当重要的。

  1. 影像检查: 除了临床症状的判断,随着科学的进步,影像检查可快速并增加脑瘤诊断的准确性,对于术后追踪治疗也相当有帮助。目前影像检查包括有:计算机断层扫瞄(Computed Tomography; CT)、核磁共振摄影(Magnetic Resonance Imaging; MRI)、脑波图(Electroncephalography; EEG)以及脑血管摄影。

  2. 切片检查: 虽然影像检查的进步,医师常常可以藉由影像检查来做脑病变的诊断,但有些情形更需要做切片检查以确定病理诊断,尤其在脑瘤经评估是无法开刀切除时,切片手术有助于后续治疗,目前切片检查包括了立体定位切片检查以及开颅切片检查。

  3.颅骨X线平片检查 可发现颅内压增高的征象和肿瘤直接侵犯所致颅骨骨质改变及肿瘤的病理性钙化等。

  4.CT扫描 是目前应用最广的无创性检查方法,对颅内肿瘤的定位与定性均有重要价值。

  5.磁共振成像(MRI) 对诊断颅内肿瘤具有高度敏感性,在显示组织学改变方面优于CT,所显示的解剖学关系在多层面多方位上均十分清晰,而且在形态学改变之前即可显示组织异常。

  6.脑血管造影 不仅可作出较为明确的定位诊断,还有助于了解肿瘤的血运状况及其与有关动脉的相对关系,对设计手术方案有重要参考价值。

  7.电生理检查 脑干诱发电位对诊断听神经瘤有一定的价值。另外,大脑半球尤其与皮层关系紧密的肿瘤可显示脑电图异常。

  8.内分泌检查 对诊断垂体腺瘤有重要价值。

  9.与下列疾病相鉴别:

  (1)良性颅内高压 又称假脑瘤。有明显颅压增高,但无定位征,见于中年女性。病因不清,可能与内分泌代谢障碍或感染中毒有关,造成脑脊液生成过多,吸收缓慢。必须随访观察,排除其它引起颅内高压的疾病。本病预后较好,可获缓解。

  (2)脑血管病 起病急,常有高血压病史,多见于中老年人,前驱症状不明显,稳定后有不同程度的恢复。脑瘤病人症状可时轻时重,有的类似TIA发作而被误诊,可作CT检查以资鉴别。

  (3)蛛网膜炎 后颅窝及视交叉蛛网膜炎常导致颅压增高,可通过脑室造影,脑脊液检查,有条件可作CT或MRI检查,即可作出鉴别。

  (4)脑脓肿 常有感染病灶如慢性胆脂瘤性中耳炎、肺脓肿、败血症、皮肤痈疖等。起病时常有发热,并可有脑膜刺激征,周围血象有白细胞增高,脑脊液内有炎症细胞等均有助于鉴别,CT或MRI可明确诊断。

  (5)脑寄生虫病 均有颅内压增高症状及抽搐发作。但脑寄生虫病患者常与感染源有接触史,如在大小便、痰液检查中发现寄生虫卵,则有助于区别。

  总体上采用以手术治疗为主的综合性治疗。颅内良性肿瘤若能经手术完全切除,基本上可望根治。恶性肿瘤则虽经各种综合治疗,仍难以取得满意的疗效,有待进一步研究。


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9脑瘤星形细胞瘤编辑本段

星形细胞瘤

脑瘤星形细胞瘤

   星形细胞瘤的病因

  按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类:一类边界清楚 较少向周围脑组织浸润,包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤,其临床表现与病情发展均有各自典型特征,预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界, 向周围脑组织广泛浸润,肿瘤细胞呈间变特性,包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性,手术为主的综合治疗效果均较差。

  发病机制

  星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成年多见于大脑半球和丘脑 底节区,儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶较少见 肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经, 丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。

  星形细胞瘤

  肿瘤主要位于白质内,呈浸润性生长,实性者无明显边界,多数不限于一个脑叶,向外生长可侵及皮质 向内可破坏深部结构,亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球 肉眼观察质地灰红色或灰白色,质地多较硬,半数左右的肿瘤呈部分囊性变,囊液淡黄透明, 蛋白质含量较高,静置易自凝,称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊,囊壁上有肿瘤结节,囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成,因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的, 此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性,呈浸润性生长,无明显边界,预后较囊性者差。

  根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为纤维型, 原浆型和肥胖型三种亚型:

  ⑴纤维型:最为常见,可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢,质地较硬韧,有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。

  ⑵原浆型:为最少见的一种类型, 质地软,主要见于大脑内,多位于颞叶,部位表浅 主要侵犯大脑皮质 使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点, 瘤体较大,灰红色,切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质, 在脑内浸润性生长,边界不清。常有变性,形成囊肿。囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。

  ⑶肥胖细胞型:较少见 好发于大脑半球内,亦可见在透明隔部位,占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%~10% 占星形细胞瘤的25%。肿瘤呈浸润性生长,生长较快,质地软,常可见小囊形成。光镜下见典型的肥胖细胞,体积肥大 呈球状或多角形,胞质均匀透明,突起短而粗。瘤细胞核小,偏于一侧。

  间变性或恶性星形细胞瘤

  主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。

  毛细胞型星形细胞瘤

  毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤, 发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清 ,多呈实质性, 血供丰富。

  星形细胞瘤的分类

  毛细胞型星形细胞瘤

  毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA WHOⅠ级) 2000年WHO有关神经系统肿瘤分类中将毛细胞型星形细胞瘤归属于WHOⅠ级,有学者也称之为良性星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤好发发生于儿童和青年,20~30岁为发病高峰,平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比,发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤,可使其周围脑组织移位,较少侵袭性生长,故它的预后较好。

  弥漫性星形细胞瘤

  弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma,DA,WHOⅡ级) 弥漫性星形细胞瘤在脑内呈浸润性生长,界限不清,属WHOⅡ级,亦称低级别星形细胞瘤,主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富,呈半透明胶冻状。此型肿瘤病程较长,进展较缓慢,常以癫痫为首发症状,伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发,复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。

  间变性星形细胞瘤

  间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma,AA WHOⅢ级) 间变性星形细胞瘤又称恶性星形细胞瘤,属WHOⅢ级,肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中年,以35~60岁多见。病程较短,进展较快,可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff等报道75例儿童间变性星形细胞瘤,认为肿瘤切除程度与病人预后密切相关。

  多形性胶质母细胞瘤

  多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiform,GBM WHO Ⅳ级) 多形性胶质母细胞瘤(GBM)在星形细胞瘤中恶性程度最高,约占成人胶质瘤的50%,属WHO Ⅳ级。GBM可原发于脑实质内,亦可呈继发性。继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性GBM与继发性GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在45~65岁最为多发,老年男性多见。病程短,进展快,常有高颅压和神经功能障碍表现,生存期也短,病人从诊断到死亡时间平均8个月左右。近年临床研究和实践显示,对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下,尽量多切除肿瘤组织,争取达到近全切除、甚至镜下全切或肉眼全切(GTR),手术后辅助以放疗或化疗,可明显延长生存期。

  星形细胞瘤的临床表现

  星形细胞瘤生长缓慢,病程较长, 自出现症状至就诊时平均2年,有时可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。

  一般症状

  肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿, 脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10% 当脑组织的体积增加8%~10%时尚可能无颅高压症状的出现,而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。

  不同性质肿瘤的临床表现

  ⑴星形细胞瘤:生长缓慢,病程常长达数年,平均3.5年,多数患者呈缓慢进行性发展, 癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病, 75%患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍,均占60%。近半数患者出现肢体肌无力,而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20%。

  ⑵间变性星形细胞瘤:病程较星形细胞瘤短 平均6~24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%) 肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%) 癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%) 脑神经损害表现(46%)、偏盲(32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进行性加重,部分可出现突然恶化 间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现,有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。

  ⑶毛细胞型星形细胞瘤:一般病程较长,前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼,可有不同类型的偏盲, 斜视及视神经萎缩, 肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响,有视盘水肿、 斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Frölich综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。

  星形细胞瘤的并发症

  如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

  ⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

  ⒉脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。

  ⒊神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤出现后对症处理。

  星形细胞瘤的中药治疗

  一、蟾皮:适用于各类癌症,其味腥、温,有毒。归心经,具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载:蟾皮性味腥、凉、微毒,功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测,特别对癌症、肝硬化疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价 上(凡有8千量价以上有免疫功能成份)。华夏出版社《中华医药全典》中载:蟾衣毒较轻,主要用于疮疡肿毒及小儿疳积,现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍,蟾衣可治癌、白血病淋巴瘤等。但具有一定的副作用,特别胃肠道的副作用,长期服用,会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木,心悸、心率缓慢、心率不齐等。

  二、美洲大蠊:美洲大蠊表皮含有巩膜质和甲壳质,溴、锌、镍、猛、钾、钙、钛、氯、硫、硅、铝、镁等元素。肌肉水解13种氨基酸。此外,身体贮藏微生素B1B2,烟酸和抗坏血酸等,淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原儿茶酸葡萄甙等。全体含麦角硫因、龙虾肌碱、胡芦巴碱、甘氨酸、甜菜碱、肛碱、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物对各类癌症的组织生长具有一定抑制作用,可促进肿瘤细胞凋亡。

  三、全蝎:又名钳蝎、全虫、蝎子,味辛,性平;有毒,归肝经。全蝎的主要药用成分为蝎毒素,包括神经毒素和细胞毒素,具有熄风镇痉、消炎攻毒、通络止痛的功效。蝎毒对神经系统、消化系统、心脑血管系统、癌症、皮肤病、等多种疾病,以及对人类危害极大的各种病毒均有预防和抑制作用。全蝎跟多种药材配伍可用于多种恶性肿瘤的治疗,如全蝎与人参、生黄芪、白术、鸡内金、栝蒌、清半夏、厚朴、枳壳、郁金、丹参、蜈蚣等配伍(参丹散结胶囊组方)可用于治疗乳腺癌肺癌、胃肠癌等,改善肿瘤(脾虚痰瘀)患者胸痛、面色晄白纳谷少馨、少气懒言、气短等症状。

  四、冬虫夏草:冬虫夏草,是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体,种类较多,冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材,主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素 B1 、B2 、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载:“味甘性温,秘精益气,专补命门。”现代医学研究证实,其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等,常见的有用于抗肿瘤,提高免疫,提高细胞能力,改善心脏功能,调节呼吸系统,肾脏功能,提高造血功能,调节血脂,调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌,肺癌,白血病,脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。

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10脑瘤胶质母细胞瘤编辑本段

胶质母细胞瘤

脑瘤胶质母细胞瘤

 

  病因

  有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以EGFR的扩增与过量表达为主, 而继发性胶质母细胞瘤则以p53的突变为主要表现。

  发病机制

  肿瘤好发于大脑半球白质内,浸润性生长,外观呈半球形分叶状,大多数肿瘤境界不清,少数肿瘤因生长迅速而使周围组织受压出现软化和水肿表现“假包膜”现象,可被误以为境界清楚,其实肿瘤已超出边界浸润生长。肿瘤可侵犯皮质并可与硬膜粘连,或可突入脑室及深部结构。由于肿瘤浸润性扩张,胶质母细胞瘤常表现为多中心生长。但研究表明,真正多中心生长的胶质母细胞瘤只占2%~5% 肿瘤多沿神经纤维传导束生长,可沿胼胝体侵犯对侧脑组织,形成蝶形生长, 同样通过沿丘脑间黏合生长 可出现双侧丘脑胶质母细胞瘤。

  肿瘤的硬度因肿瘤有无继发性改变而异,一般软硬相间,质地不均。肿瘤可呈多种颜色,瘤内常有囊变 坏死及出血,钙化少见。典型肿瘤切面可见灰色的瘤体、红色的新鲜出血、紫色的出血块、黄色的陈旧出血和白色的间质增生,肿瘤亦可有大小不一的坏死灶和囊性变,囊内液体可呈血性 棕色、或黄色,也可为散在于肿瘤实质区内的多个小囊, 肿瘤血运丰富,周围脑水肿明显。突出到脑表面和脑室者, 肿瘤细胞可随脑脊液播散,个别的可向脑外转移至肺、肝、骨或淋巴结。

  胶质母细胞瘤组织表现复杂,形态不一,同一肿瘤的不同部位亦不一致。根据WH0(1990)提出的分类标准,胶质母细胞瘤分为以下两个组织学亚型:①巨细胞型胶质母细胞瘤。②胶质肉瘤。这些亚型的提出,主要是根据肿瘤的某些比较突出的形态特征而定,与患者的预后无肯定的相应关系。

  肿瘤细胞有多种组织学形态。增殖的肿瘤细胞常以小而深染的圆细胞为主,伴以间变的未分化的纤维性, 原浆性与肥胖性星形细胞,另有大而怪异的来源不明的瘤细胞。肿瘤细胞直径相差悬殊, 大者可达30μm以上, 小者可能不足10μm。部分肿瘤胞质十分丰富,亦有胞质完全缺如而呈裸核者,核多形性并有较多分裂象。肿瘤坏死区被成堆狭长的肿瘤细胞层层环绕。肿瘤细胞核分裂象相当多见,并可见到单核或多核瘤巨细胞。供血的血管丰富,在肿瘤细胞增殖旺盛的区域内, 可出现血管内皮细胞的异常增殖,形成围绕的血管球,与肾小球相似,构成胶质母细胞瘤镜下的另一个特征。来源于血管外膜细胞的间质纤维增生,严重者可成为肿瘤成分。

  少数肿瘤可有蛛网膜下腔播散,10%~20%胶质母细胞瘤患者脑脊液中可发现肿瘤细胞。有软脑膜种植者约10%,尸检中达30%。开颅行肿瘤切除术后的患者极少数可发生肿瘤颅外转移。

  电镜下肿瘤细胞大小形状不一,形态呈原始低分化,核大而周质少, 细胞器稀少但多聚核糖体丰富, 核不规则 核仁突出,常见核分裂象 巨细胞的细胞膜常有折叠,有时可见大量微绒毛,细胞器多少不固定, 核畸形、 多形、或分叶,高度不规则。巨细胞型胶质母细胞瘤的胞质极为宽阔,充满大量胶质丝 方向不定,成熟程度不一,线粒体散在其中 糖原丰富,核染色质与核仁突出,毛细血管和小血管内皮增生呈球状,使血管腔闭锁 大血管内皮都有增生,多层基膜包绕,大量胶质纤维产生。常见肿瘤细胞有不同程度的坏死,坏死灶中和血管周围常见巨噬细胞、成纤维细胞和其他炎性细胞。

  流行病学

  胶质母细胞瘤占神经上皮性肿瘤的50%~55%,占成人颅内肿瘤的25%。本病主要发生于成人, 成人中以45~65岁最为多发,30岁以下年轻患者少见。男性明显多于女性,男女发病比例为3∶2,在老年患者中男性患者多见。胶质母细胞瘤可发生于中枢神经系统任何部位,但以额颞部多见,这可能与额颞叶间有大量神经纤维联系有关。后颅窝胶质母细胞瘤少见,位于小脑者仅占胶质母细胞瘤的0.24%。

  临床表现

  胶质母细胞瘤生长速度快、病程短,70%~80%患者病程在3~6个月,病程超过1年者仅10%。病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来。个别病例因肿瘤出血, 可呈卒中样发病, 由于肿瘤生长迅速,脑水肿广泛 颅内压增高症状明显,几乎全部病人都有头痛、呕吐、视盘水肿有头痛(73%)、精神改变(57%)、肢体无力(51%)、呕吐(39%)、意识障碍(33%)与言语障碍(32%)。肿瘤浸润性破坏脑组织,造成一系列的局灶症状,病人有不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍 失语和偏盲等。神经系统检查可发现偏瘫(70%)、脑神经损害(68%)、偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)。癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见,约 33 %的病人有癫痫发作。约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。

  并发症

  如进行手术治疗, 可能发生以下并发症:

  1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血, 关颅前反复冲洗, 即可减少或避免术后颅内出血。

  2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。对于病变范围广泛或恶性程度高的肿瘤可尽可能多切除肿瘤及非功能区脑组织行内减压,同时去骨瓣外减压。

  3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

  胶质母细胞瘤切片示意图疾病诊断根据病史、临床表现及影像学检查 一般可以做出诊断。

  鉴别诊断

  实验室检查

  腰穿多提示压力增高,脑脊液蛋白含量增高及白细胞增多,少数病例特殊染色有时可发现脱落的肿瘤细胞。腰穿时病人颅内压较高应注意防止脑疝的形成。

  其它辅助检查

  1.放射性核素检查 诊断阳性率较星形细胞瘤为高,病变局部显示放射性浓区。头颅 X 线平片仅显示颅内压增高 偶见松果体钙化后的移位, 脑血管造影见血管受压移位,约半数显示病理血管,病变处血管多粗细不均、扭曲不整,有的呈细小点状或丝状。

  2.CT扫描 肿瘤呈边界不清的混合密度病灶,其中多有瘤内出血所致高密度表现但钙化者较少 瘤内坏死及囊性变呈低密度影,而使其形态呈多形性,病灶周围多数脑水肿较重, 肿瘤与脑组织无明显边界。脑室常被压迫变小,变形或封闭,中线结构常向对侧移位。增强后95%的肿瘤呈不均匀强化 常表现为中央低密度的坏死或囊变区 周边增生血管区不规则的环形、岛形或螺旋形强化影(图1)。坏死区常位于肿瘤实质内,呈边界不整齐的低密度区。

  3.MRI检查 肿瘤在T1加权图像上呈低信号,T2W像为高信号的边界不清的肿瘤影(图2),与邻近脑组织不容易区分,占位效应十分明显。肿瘤内若有较大的坏死区则呈更低信号,若有出血呈高信号。胼胝体常受累 中线结构如纵裂池可变形、变窄或移位。肿瘤在T2加权像呈混杂信号,以高信号为主,散在性分布低与等信号。注射 Gd-DTPA 后肿瘤十分显著的对比增强使得肿瘤与邻近结构有明确的分界,且好发在脑深部,是较为特征性的表现。

  疾病治疗

  胶质母细胞瘤以手术、放疗、化疗及其他综合治疗为主。手术应做到在不加重神经功能障碍的前提下尽可能多地切除肿瘤,扩大肿瘤切除范围既可以有效地内减压,又能减轻术后脑水肿, 减低神经系统并发症的发生率。肿瘤约有1/3边界比较清楚 手术可做到肉眼全切除;另2/3呈明显浸润性,与正常脑组织分不出明显界限,如果位于额叶前部、颞叶前部或枕叶者,可将肿瘤连同脑叶一并切除,使术后有一个比较大的空间,这样效果较好。如果肿瘤位于重要功能区(语言中枢或运动中枢),为了不加重脑功能的障碍多数仅能做部分切除,对位于脑干、基底神经节及丘脑的肿瘤可在显微镜下严格做到切除肿瘤,手术结束时可做外减压术。据统计,胶质母细胞瘤的手术死亡率不到1%,术后神经系统并发症的发生率在10%以内 肿瘤复发后可再次手术, 再次手术的死亡率及术后并发症均无增加。

  每个患者均应行术后常规放疗,也可合并应用化疗或免疫治疗 近来有文献报道手术后即进行放疗, 在放疗后每隔2个月化疗1次,同时予以免疫治疗,可使部分病人获得较长时间的缓解期。

  胶质母细胞瘤表现一定的放疗耐受性,对于残余的肿瘤多采用高剂量分割照射、肿瘤间质内放疗和立体定向放射外科来实现, HFRT能将传统外放射剂量提高到70.2~72Gy,而不产生放射性坏死,增强了抑制肿瘤复发的能力 125I质粒的立体定向植入(间质内放疗)配合HFRT能够显著提高治疗效果,优于传统外放疗和化疗的组合。胶质母细胞瘤对不同的化疗敏感率是40%~80%,利用大剂量多种化疗药联合冲击治疗后辅助以自体骨髓移植来减少化疗副反应也证明是可行的。小儿胶质母细胞瘤术后3年内脑脊液播散率为(26±7)%,局部复发率为69%,二者同时发生也常见, 对手术后辅以脑脊髓照射和局部追加照射也是可行的。近来,对胶质母细胞瘤的免疫治疗、基因治疗的报告也有许多, 但因治疗方法和效果评价标准的不统一, 效果均不十分肯定,只能作为综合治疗手段的一部分,无法代替放化疗。

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髓母细胞瘤

脑瘤髓母细胞瘤

   病理

  髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死,囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部,突入第四脑室内,并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔,并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例,有人认为,这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞,而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面,通常在出生后1.5年内逐渐消失。髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向,肿瘤邻近的软脑膜常被侵润,在脑表面形成一层乳白色胶样组织。沿蛛网膜下腔播散,肿瘤科转移到椎管内和大脑表面;或沿脑室播散到第三脑室。后一种情况少见。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。

  镜检示西细胞极为丰富,体积小,胞膜不清。瘤细胞圆形,椭圆形,长椭圆形和胡萝卜形,排列密集。细胞浆极少,大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。胞核圆形或卵圆,大小不等,染色很深。分裂相多。大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式,瘤细胞不规则地聚集成堆;少部分则形成假菊花样,其横切面如腺泡,纵切面如腺管,但无腺腔,这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。间质很少,血管细小。在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维,表明向成胶质细胞分化。在组织像上,成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异,但预后较好。

  临床表现

  肿瘤高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

  颅内压增高症状

  由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高,早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。

  小脑症状及颅神经症状

  肿瘤主要破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。

  转移症状

  肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。

  辅助检查

  脑脊液检查

  除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生,只是提示放射治疗的必要性。

  头颅X线平片

  大多数颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。

  脑血管造影

  椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则,可显示有微细的肿瘤血管,亦可见静脉早起充盈。

  脑室造影

  显示导水管以上的脑室系统均匀性扩大,可见导水管下段及第四脑室向前移位,但很少侧移,第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。导水管和第四脑室的充盈情况对术前评估肿瘤的大小和部位有重要的价值,主要表现有以下几种情况:①肿瘤如突出导水管而使之不显影,表现为导水管梗阻,只有靠临床表现及CT检查才能鉴别。②上蚓部肿瘤可使导水管变短并呈直角向下屈,汤氏位上导水管无左右之移位。③肿瘤位于下蚓部时,导水管呈喇叭口状扩张,第四脑室无侧方移位。

  CT扫描

  典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm,位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶,边界较清楚。增强检查呈均匀一致强化。病灶中有小坏死灶时,平扫亦可呈不均匀之混杂密度,注药后有增强。肿瘤钙化多见,有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。第四脑室常被向前推移,可伴有梗阻性脑积水征。它与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤钙化及囊变少见,病灶密度均一。当出现脑室膜下移时可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像,呈带状,有明显强化。

  MRI检查

  髓母细胞瘤的实质部分表现为长T1和长T2,信号强度上的特点不突出,正中矢状扫描图对诊断尤为重要,髓母细胞瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变时,内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。Gd-DTPA增强扫描、肿瘤的实质部分呈显著增强,对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查,MRI矢状位或冠状扫描更有价值,同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。

  鉴别诊断

  髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别:

  第四脑室室管膜瘤

  此病起源于第四脑室的室管膜,早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。

  小脑星形细胞瘤

  多发生于儿童的小脑半球,偏良性。病程可以很长,主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高,有的病例(尤其是较小的儿童)可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈,汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。

  颅内炎症

  脱落胡肿瘤细胞有时广泛种植于大脑和脊髓表面,出现脑膜刺激征及脑脊液白细胞增多,易误诊为“脑膜炎”。但脑膜炎时白细胞常更多,多伴有发热,脑脊液中的糖和氯化物常降低等。小脑结核瘤也可发生于儿童,但多位于小脑半球,常有结核病史或结核接触史,并有结中毒症状。

  治疗

  手术治疗

  对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型,则可向其两侧剥离,阻断其血供来源,肿瘤常可完整取下。此外,操作时止血要彻底,肿瘤表面的血管用双极电凝,并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后,脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时,被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复,一般硬膜不缝合,逐层缝合伤口。

  放疗

  术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加重,病人可能因颅内压增高,脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好,可能延误病情。现在多数作者主张,在手术切除肿瘤,使脑脊液循环梗阻解除,同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。

  一般强调术后早期放疗,多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点,应对全中枢神经系统进行放疗,并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分:全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板,后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad),后颅窝局部加15Gy(1500rad),脊髓35Gy(3500rad),每次不超过2Gy(200rad),最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗,脊髓2 4Gy(2400rad),全脑35.2Gy(3520rad),后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量,现已为多数人所接受,并认为是脑脊髓放射耐受的极限。

  化疗

  髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加低量放疗,结果所有病人均有不同程度疗效,其中6例明显有效,2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。

  对于化疗的指针,Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效,因而主要用于部分切除或仅行活检的病人,或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。

  Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时,甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼,可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时,特别要注意其药物间的相互作用,避免增加药物毒性。此外,在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。

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12脑瘤室管膜瘤编辑本段

室管膜瘤

脑瘤室管膜瘤

        疾病病因

  室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

  临床表现

  位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环,产生颅内高压症状较早,多以头痛为首发症状,伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时,可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时,可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚,病程可长达4-5年。

  影像学表现CT表现

  ①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。

  ②肿瘤位于第四脑室时,一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区,幕上肿瘤常发生在脑室周围,多位于顶、枕叶。

  ③20%肿瘤有钙化,呈单发或多发点状,幕下者多见,幕上少见。

  ④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。

  室管膜瘤⑤可发生阻塞性脑积水。

  ⑥发生室管膜下转移时,侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

  MRI特点

  ⑴病人大多数以癫痫为首发症状,年龄以中老年人居多,本组19例病例中,40岁以上有11例,占总数的58%。

  ⑵肿瘤一般紧邻侧脑室,并常好发于颞顶枕交界区,本组在该部位出现者达63%,与文献报道接近。

  ⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高, 本组超过了80%,尽管与文献报道50%~60%有差距,但说明其钙化及囊变之多见。

  ⑷肿瘤实质部分往往显著增强,而囊变与钙化不增强。

  ⑸肿瘤周围水肿一般较轻。

  总之,脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富,影像学改变有一定的特征性,诊断符合率较CT高,但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别,以便从影像学角度做出更准确的诊断。

  星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值:

  ⑴肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤,星形胶质细胞瘤钙化罕见。

  ⑵室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿,星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。

  ⑶室管膜瘤发病年龄多见青少年,星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40~50岁。

  少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者,肿瘤进展快,常沿白质束扩展,通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样,另外胶质母细胞瘤出血较多。巨大单发淋巴瘤一般无钙化,MR信号较均质,通常呈均质显著强化,而室管膜瘤不均质且强化不规则。

  综上所述,MRI能清楚显示室管膜瘤病灶,且其MRI表现具有特征性,对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

  诊断检查

  诊断

  诊断:根据临床表现及辅助检查,一般可以做出诊断。

  实验室检查:绝大多数病人腰椎穿刺压力增高,特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高,约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中,故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

  辅助检查

  其他辅助检查:头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻至中度水肿带。在MRI上,T1加权为低、等信号影,质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化。间变性室管膜瘤在CT与MRI上强化明显,肿瘤MRI表现T1W为低信号,T2W与质子加权像上为高信号,肿瘤内信号不均一,可有坏死囊变。室管膜下室管膜瘤在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1W为低信号,T2W与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一,由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

  治疗方案

  手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%,而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识,但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发,因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始,休息4周后开始下一个疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施,术后放疗是必需的,放疗宜早,剂量应较大,55-60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一,短期内控制肿瘤生长。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的,或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建议放疗。室管膜瘤的复发率较高,儿童后颅凹肿瘤的预后较差,几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植,有研究统计各年龄组室管膜瘤436例,有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见,仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率,因为在绝大多数病例中,并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明,播散种植发生率为6%,而21个系列报道综合发生率为15%。

  蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化,幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%,而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异,大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植,而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说,高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植,此外,幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定,虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见,但放射治疗前进行的神经影像学检查显示:除了在年幼的儿童,肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告,43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现,也没有椎管MRI阳性发现,绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。

  预后及预防

  预后

  预后:影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度,近全切除组存活率有显著的提高,50%~60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%。45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳,10岁以下患者平均生存期为2年,而15岁以上患者平均生存期达4.3~6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变,儿童恶性室管膜瘤复发较快,平均复发期限是18个月,预后较差。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,约68%,并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低,为25%-40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。

  预防

  预防:无特殊。

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13脑瘤脉络丛乳头状瘤编辑本段

脉络丛乳头状瘤

脑瘤脉络丛乳头状瘤

      病因

  有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

  发病机制

  脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起, 与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒 亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落,质地较脆,很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。

  光镜下肿瘤细胞分化良好,形态如正常脉络丛组织,表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞,常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围,形成细小的乳突状结构,乳突中心有丰富的血管,乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着, 称为钙化小体, 很少见到肿瘤细胞的核分裂象, 间质由小血管和结缔组织构成,此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体, 免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性, 在少数尸检病例中, 可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植,但此类病例往往无播散症状。

  脉络丛肥大由Davis于1924年提出,主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大,伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同,虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液,但组织学未见肿瘤改变。

  电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状,排列成乳突状,有明显的顶端至基底的方向性,瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛,顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒,侧面细胞膜呈交指状态,基底面平滑,附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间,胞质内可见成簇的基体,偶见横纹的小根,胞质电子密度不一,从而可呈现明暗细胞相问,可见大量线粒体和丰富的糖原, 糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出,成年和老年则无此特征 一般没有胞质丝,偶尔胞质丝突出,向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出,此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形,位于细胞中心、 乳突中心的血管内皮细胞为开窗性,具有滤过功能, 此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。

  恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死, 组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性,瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现,但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外, 尚可出现一系列间变性改变,瘤细胞呈片状排列,失去乳突状和方向性排列,细胞间连接发育不良,细胞器少但多聚核糖体大量出现,微绒毛发育不良,纤毛极为罕见,核浆比例增大,核染色质呈细颗粒状均匀分布,核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变,可称之为脉络丛乳突状癌。

  并发症

  幕上的脉络丛乳突状瘤最常见的并发症,为侧脑室扩大的情况下,肿瘤切除造成脑组织术后,下塌而形成硬膜下积液,发生率约为1/5。此种情况处理十分棘手, 如钻孔引流无效,必要时做硬膜下-腹腔分流手术。

  临床表现

  脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液, 阻塞脑脊液循环,或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一,平均1.5年左右,2岁以内患儿病程约2个月,2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现 除头痛、恶心、呕吐等症状外,患者早期可有癫痫发作(18%),以后可表现为易激惹(33%)、精神不适(33%)及视物模糊(18%)等,但局灶症状常不明显。25%的患者可有淡漠, 甚至意识改变, 出现急性颅内压增高表现。

  1.脑积水与颅内压增高 大部分病人伴有脑积水,其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况,脉络丛乳突状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系,当然,肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿,甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。

  2.局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征;位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难;位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血的病史。肿瘤多位于脑室内,有的可移动,故有些病人表现为头疼突然加剧或缓解 少数有强迫头位 这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。

  诊断

  根据临床表现及辅助检查资料, 一般可以做出明确诊断 。但仅由影像学检查不能可靠区分脉络丛乳头状瘤与脉络膜癌。

  鉴别诊断

  无特殊。

  实验室检查:

  腰椎穿刺可见脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高,有的甚至外观呈黄色, 所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。

  其它辅助检查

  1.X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征,颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等,在成人指压痕增多,儿童为颅缝分离15%~20%可见病理性钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。

  2.脑血管造影 脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉,位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉,第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支,而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。

  3.CT检查 肿瘤在CT平扫时脑室明显增大 内有高密度影,增强扫描呈均匀强化,边缘清楚而不规则,可见病理性钙化,有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧,极少为双侧,位于侧脑室内者以三角区居多,位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外,肿瘤多局限于脑室内,无明显中线结构移位。

  4.MRI检查 肿瘤的MRI表现在:

  T1加权像中呈低信号,较脑实质信号低但较脑脊液信号高;

  T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则,有些可见局灶出血、钙化与血管流空影;

  FLAIR像中由于脑脊液渗出导致高亮的室周信号;

  T1+C像中由于肿瘤有显著的均匀强化,囊变和小的局灶性坏死也可清晰表现。

  治疗

  全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富,供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等 有时肿瘤血管出血电凝较困难,因此应尽量避免分块肿瘤切除 宜找出肿瘤血管蒂,电凝后离断,争取完整切除肿瘤。

  对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口, 行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤,肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处,采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势,可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂 然后将肿瘤向前面翻转完整切除 ,侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉,可应用颞顶皮骨瓣开颅,在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区,轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉,再分块切除肿瘤;但有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢,建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期,由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微,可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生, 若瘤体过大,不必强求完整切除以防止损伤深部结构。

  切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血,对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者,应当作分流手术,如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题,有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞,但因供血动脉走行较长且迂曲,使得选择困难,也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。

  对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗,对降低复发率、延长生存期有效,全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

  预后

  由于脉络丛乳突状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构,早期手术全切困难, 病死率高达16%~31%(1952~1978),近年随着显微手术的开展,病死率明显下降,低于1%。本病系良性肿瘤,全切除后会获得良好效果,随着显微神经外科技术手段的进步,手术的死亡率可控制在1%以下;而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高 全切术后5年无复发存活率已达100%。肿瘤近全切除后复发率为0%~7%。手术并发症发生率8%~9.5% 术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液,术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。

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脑瘤相关百科

词条目录
1脑瘤定义
2脑瘤概况
3脑瘤原因
4脑瘤症状
5脑瘤并发症
6脑瘤分类
7脑瘤护理
8脑瘤诊断
9脑瘤星形细胞瘤
10脑瘤胶质母细胞瘤
11脑瘤髓母细胞瘤
12脑瘤室管膜瘤
13脑瘤脉络丛乳头状瘤
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