1胆脂瘤疾病简介编辑本段

胆脂瘤疾病简介

　　一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。

　　外耳道胆脂瘤病因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。

　　胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系经常。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖正确产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致再世炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生看过严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。

2胆脂瘤发病原因编辑本段

胆脂瘤发病原因

　　总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期(妊娠3-5周)神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。

　　颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释：

　　1.负压内陷学说

　　咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。

　　2.上皮侵入学说

　　坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道的上皮组织可移行到鼓室修复裸露的鼓室创面，形成胆脂瘤。

　　3.基底细胞增生学说

　　基底细胞可通过柱状增生形式侵入上皮下组织，形成胆脂瘤。

　　4.化生学说

　　慢性炎症刺激中耳黏膜上皮可化生为角化扁平上皮，形成胆脂瘤。

　　颅内胆脂瘤则主要被认为系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。

3胆脂瘤 临床表现编辑本段

胆脂瘤 临床表现

　　一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。

　　小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。

　　鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。

　　位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。

　　脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。

　　位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

4胆脂瘤鉴别诊断编辑本段

胆脂瘤鉴别诊断

　　表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。

　　位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

5胆脂瘤辅助检查编辑本段

胆脂瘤辅助检查

　　患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。

　　⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。

　　⑵头颅X线平片

　　基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。

　　⑶头颅CT

　　平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。

　　⑷头颅MRI

　　T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。

6胆脂瘤治疗方法编辑本段

胆脂瘤治疗方法

　　胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者可取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。

　　若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。

　　肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。

　　对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。

　　表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键：

　　常见术后并发症包括：

　　⑴无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。

　　⑵脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。

　　⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。

　　⑷继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。

　　⑸恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。

7胆脂瘤预防护理编辑本段

胆脂瘤预防护理

　　对于颅内胆脂瘤，无明确预防建议。对于曾接受手术治疗并病理确诊的患者，需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发。针对神经功能缺失症状，作针对性的康复训练。肿瘤诱发癫痫的患者，根据术后癫痫是否再次发作等情况，需要服用抗癫痫药物。