1肠系膜囊肿疾病简介编辑本段

肠系膜囊肿疾病简介

　　肠系膜囊肿(mesenteric cyst)是指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿，绝大多数为良性病变，多因先天性畸形或异位的淋巴管组织发展而成，也有因腹部外伤、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴结退化而形成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。

2肠系膜囊肿发病原因编辑本段

肠系膜囊肿发病原因

　　1.分类鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法：

　　(1)按形态学分类：①单发性囊肿;②多发性囊肿;③弥漫性囊肿。

　　(2)按病因分类：Beahrs等依据病因将肠系膜囊肿分为4类：①先天性(胚胎发育)囊肿：如皮样囊肿，浆液性囊肿;②创伤性囊肿：如外伤性血肿，乳糜囊肿;③感染性囊肿：如霉菌、结核及寄生虫性囊肿;④肿瘤性囊肿：如淋巴管瘤。

　　(3)按病理结构分类：①真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等。②假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。

　　(4)按病理性质分类：①良性囊肿;②恶性囊肿：包括囊性肉瘤及腺癌。

　　2.病理

　　(1)病变部位：肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠>空肠>小肠系膜根部>横结肠>乙状结肠。

　　(2)大体形态：多为单个、单房性囊肿，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔(8000ml液体)，呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。

　　3.病理特征

　　(1)先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液;囊肿多为单发，呈球形或椭圆形;囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等;囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。

　　(2)肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。

　　(3)外伤性囊肿：因肠系膜钝挫伤使两层分离，淋巴液潴留而形成的囊肿。常为单房性，囊壁为增生的纤维组织，无上皮细胞覆盖。

　　(4)寄生虫性囊肿：见于肝包虫囊肿破裂后，头节或子囊散播于系膜表面而成。

3肠系膜囊肿临床表现编辑本段

肠系膜囊肿临床表现

　　肠系膜囊肿女性略多于男性，多见于成人，仅有大约25%的病人年龄在10岁以下。肿瘤不论良性或恶性也多见于成人。囊肿和良性肿瘤起初无明显症状，待肿瘤增大，囊肿发生囊内出血或继发感染后，腹胀、腹痛和呕吐是最常见的症状。腹部移动性包块是大约1/3病人的主诉。恶性肿瘤除腹痛和腹部包块外，常伴有食欲减退和消瘦乏力，少数病人出现贫血和肠梗阻等症状。便血可由于肠系膜急性扭转或肠壁被囊肿侵犯所致。肠系膜囊肿可引起输尿管梗阻，症状可有可无，偶尔在剖腹探查术中发现囊肿。腹部包块是最常见的腹部体征。良性肿瘤表面多较光滑，质地自囊性到韧硬不等，触痛轻，除位于肠系膜根部或与周围组织粘连者，一般都有较大的活动度，从右上至左下活动明显。质地硬，表面又凸凹不平或呈结节状的肿块多为恶性肿瘤，由于浸润性生长，活动度差，较固定，肿瘤坏死溃破时可引起局限性腹膜炎体征。

4肠系膜囊肿辅助检查编辑本段

肠系膜囊肿辅助检查

　　1.X线检查

　　不一定有阳性发现，但能除外泌尿系或肠道疾病。

　　(1)腹部平片 可见软组织阴影;皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影;皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。

　　(2)钡餐或钡灌肠造影 可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬;钡剂通过困难或缓慢;胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。

　　(3)CT扫描 可提供最佳的囊肿影像诊断，可提供确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。

　　2.B超检查

　　腹部B超不仅可以定位，而且可以定性。由于简便、无创，可作随访观察。对假性囊肿，可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点：

　　(1)形状 圆形或半圆形肿物。

　　(2)边界 因有完整包膜，囊肿图像边界清楚，圆滑，锐利，也可呈花瓣状光环。

　　(3)内反射 肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布，因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异，如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块，则因反射界面少，声像图上表现为甚少或缺乏内回声;如脱落物分散悬浮于液体内，则有较多的回声光团或光点，分布不均匀。

　　(4)声穿过性 声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者，后壁反射较强，声穿过性好;否则表现为中等或较差的声穿过性。

　　(5)可压缩性 具有明显的可压缩性。

　　3.腹腔镜检查

　　可直接观察囊肿的部位、大小等。

5肠系膜囊肿诊断方法编辑本段

肠系膜囊肿诊断方法

　　肠系膜囊肿主要以临床表现为诊断依据。X线检查对证实查体时的发现有参考价值，但主要还是用于除外其他需要不同处理的疾病。腹部X线平片、胃肠钡餐、钡灌肠和静脉肾盂造影可显示肠阻或被腹部包块挤压移位的正常结构，发烧钙化灶可指示病变所在位置。如肠壁僵硬，钡剂通过困难，则有恶性肿瘤可能。淋巴造影不能显示出囊肿，因为淋巴管瘤通常与邻近淋巴管无交道支。B超检查对诊断囊肿有重要价值，如肠系膜囊肿或大网膜囊肿，但很难区别局限性腹水或一个卵巢囊肿。CT扫描可提供病变的准确位置，但与大网膜肿瘤有时不好区别。

6肠系膜囊肿鉴别诊断编辑本段

肠系膜囊肿鉴别诊断

　　肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜后肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。

7肠系膜囊肿治疗方法编辑本段

肠系膜囊肿治疗方法

　　由于肠系膜囊肿具有生长趋势，并可引起并发症，一旦诊断明确，应行手术治疗。肠系膜囊肿常有完整的包膜，孤立的囊肿可行囊肿摘除术，如囊肿与系膜血管粘连紧密或累及邻近肠道，可连同部分小肠一起切除。位于肠系膜根部的囊肿，可行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。由于存在污染危的险及囊液可能重新积聚，不宜采用单纯抽吸囊液的方法。如囊肿侵及重要结构不能摘除，可行囊肿开窗术，将囊液内引流入腹腔。良性肿瘤小时可做单纯肿瘤切除术，大者需连同系膜和部分小肠一同切除。恶性肿瘤如局限于系膜内，应做根治性切除术，包括肿瘤周围系膜及部分小肠;如已发生转移，则仅宜做姑息性切除，以预防或缓解肠梗阻，术后辅以化疗、放疗等综合治疗手段，预后差。良性肿瘤可全部或连同肠管一并切除，预后良好。如未能全部切除或切除不彻底，某些肿瘤如脂肪瘤、神经纤维瘤和平滑肌肉瘤等容易复发。恶性肿瘤就诊时往往已属晚期，根治的可能性小，多数采用姑息性切除和化疗、放疗及其他治疗手段，预后也很差。